혈우병
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bleeder 〔ｂｌ´ｉ:ｄ∂ｒ〕 피를 잘 흘리는 사람, 혈우병자
hemophiliac 〔ｈ｀ｉ:ｍ∂ｆ´ｉｌｉ｀æｋ〕 혈우병 환자, 혈우병의
hemophilia 〔ｈ｀ｉ:ｍ∂ｆ´ｉｌｉ∂〕 혈우병
현재는 의뢰서 없이도 응급환자, 분만, 치과, 장애인 등의 재활치료, 가정의학과, 해당기관 근무자, 혈우병환자 등 7가지 사유에 따라 일반적인 경증환자까지 상급종합병원을 쉽게 이용할 수 있는 구조다.
It is currently a structure that allows easy access to a senior general hospital for ordinary mild patients according to seven reasons, including emergency patients, childbirth, dentistry, rehabilitation treatment for the disabled and others, family medicine, and workers at the institution concerned, hemophilia patients.
또 헴리브라는 이번 허가 변경에 앞서 지난 2월, 비항체 중증 A형 혈우병 치료제로는 최초로 희귀의약품으로 지정되기도 했다.
In addition, Hemlibra was designated as an orphan drug for the first time as a treatment for severe non-antibody hemophilia A in February prior to this change of license.
blood clotting factor (혈액 응고 인자) 혈액 응고에 관여하는 인자들을 말하며 이 결핍에
의해 응고장애를 일으킨다. 제 1인자 즉 피브리노겐에서 제 12인자까지 있는데 6인자는 결
번이므로 열 한개의 혈액응고 인자가 현재 인정되고 있다. 제 8인자는 유전적 결핍이 혈우
병 A. 제 4인자의 유전적 결핍이 혈우병 B이다.
glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency anemia (glucose-6-phosphate
dehydrogenase 결핍성 빈혈) 6-인산 포도당 탈수소 효소 결핍증. 가장 흔한 선천성 대사장
애 질환으로서 정도의 차이는 있으나 용혈성 빈혈에 걸리기 쉽다. G6PD와, Xq28은 제2색
약, 제1색약, 혈우병 A의 유전자와 관련이 있다. 취약성 X 증후군과 HPRT 결핍증의 유전
자와도 관련이 있다. G6PD 유전자는 매우 다양하여 300개 이상의 변형이 있다.
hemophilia A (혈우병 A) 제Ⅷ인자의 결핍에 기인하는 혈우병.
D66 유전성 제8인자 결핍증(Hereditary factor Ⅷ deficiency)
-
제8인자(기능적 장애를 동반) 결핍증(Deficiency factor Ⅷ(with functional defect))
혈우병(Haemophilia) NOS
혈우병 A형(Haemophilia A)
전형적 혈우병(C-assical haemophilia)
제외：혈관 결손이 있는 제8인자 결핍증(factor Ⅷ deficiency with vascular defect)(D68.0)
D67 유전성 제9인자 결핍증(Hereditary factor Ⅸ deficiency)
-
크리스마스 질환(Christmas disease)
제 9인자(기능적 장애를 동반) 결핍증(factor Ⅸ (with functional defect) deficiency)
혈장트롬보플라스틴성분[PTC] 결핍증(plasma thromboplastin component[PTC])
혈우병 B형(Haemophilia B)
D68 기타 응고 결함(Other coagulation defects)
-
제외：유산이나 자궁외 및 기태 임신이 합병된 것(those complicating abortion or ectopic or molar
pregnancy)(O00-O07, O08.1)
임신, 출산 및 산욕이 합병된 것(those complicating pregnancy, childbirth and the
puerperium)(O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 폰 빌레브란트 병(Von Willebrand's disease)
맥관성혈우병(Angiohaemophilia)
혈관결손이 있는 제 8인자 결핍증(Factor Ⅷ deficiency with vascular defect)
혈관성 혈우병(Vascular haemophilia)
제외：모세혈관 파열성(유전성)(capillary fragility(hereditary))(D69.8)
제 8인자 결핍증(factor Ⅷ deficiency) NOS(D66)
기능적 결함을 동반한 제8인자 결핍증(factor Ⅷ deficiency with functional defect)(D66)
D68.1 유전성 제 11인자 결핍증(Hereditary factor ⅩⅠ deficiency)
혈우병 C형(Haemophilia C)
혈장 트롬보플라스틴 전구물질 결핍증(Plasma thromboplastin antecedent[PTA] deficiency)
D68.2 기타 응고인자의 유전성 결핍증(Hereditary deficiency of other clotting factors)
선천성 섬유소원결핍혈증(Congenital afibrinogenaemia)
AC 글로불린 결핍증(AC globulin deficiency)
프로악셀레린 결핍증(Proaccelerin deficiency)
제1 [섬유소원] 인자의 결핍증(deficiency of [fibrinogen] factor)
제2 [프로트롬빈] 인자의 결핍증(deficiency of [prothrombin] factor)
제5 [불안정]인자의 결핍증(deficiency of [labile] factor)
제7 [안정]인자의 결핍증(deficiency of [stable] factor)
제10 [스튜어트-프라워] 인자의 결핍증(deficiency of [Stuart-Prower] factor)
제12 [하게만] 인자의 결핍증(deficiency of [Hageman] factor)
제13 [섬유소 안정성] 인자의 결핍증(deficiency of [fibrin-stabilizing] factor)
이섬유소원혈증(선천성)(Dysfibrinogenaemia(congenital))
저프로콘버틴혈증(Hypoproconvertinaemia)
오우렌병(Owren's disease)
D68.3 순환성 항응고물에 의한 출혈성 장애(Haemorrhagic disorder due to circulation anticoagulants)
고헤파린혈증(Hyperheparinaemia)
항트롬빈 증가 (Increase in antithrombin)
항-Ⅷa 증가(Increase in anti- Ⅷ a)
항-Ⅸa 증가(Increase in anti- Ⅸ a)
항-Ⅹa 증가(Increase in anti-Ⅹ a)
항-a 증가(Increase in anti-ⅩⅠa)
투여된 항응고제를 명기하고자 원한다면 추가로 외인분류번호(XX장)을 사용할 것.
D68.4 후천성 응고인자 결핍증(Acquired coagulation factor deficiency)
간질환에 의한 응고인자 결핍증(Deficiency of coagulation factor due to liver disease)
비타민 K 결핍에 의한 응고인자 결핍(Deficiency of coagulation factor due to vitamin K deficiency)
제외：신생아의 비타민 K 결핍증(vitamin K deficiency of newborn)(P53)
D68.8 기타 명시된 응고 결함(Other specified coagulation defects)
전신성 홍반성루푸스 억제인자의 존재(Presence of systemic lupus erythematosus [SLE] inhibitor)
D68.9 상세불명의 응고 결함(coagulation defect, unspecified)
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