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congenital hemolytic anemia (선천성 용혈성 빈혈) 후천성 용혈성 빈혈에 대응하여, 적혈구
의 선천적인 대사 이상에 의해 일어나는 용혈성 빈혈의 총칭이다. 그 원인은 ① 적혈구막
이상에 의한 것 (유전성 구상 적혈구증, 타원 적혈구증 등) ② 헴 또는 헤모글로빈의 이상에
의한 것(겸상 적혈구증, 지중해 빈혈, 불안정 헤모글로빈증 등) ③ 적혈구 해당계 효소 이상
(피르빈산키나제 결손증 등) ④ 적혈구 산화환원계의 이상 ⑤ 적혈구 프린-피리미진대사이
상으로 대별되어 용혈의 중증도, 치료법 등은 질환에 의하여 달라진다.
enzyme (효소) 세포에서 생성된 일종의 단백질로서 촉매작용에 의하여 기질의 화학반응을
매우 촉진시키며, 자체는 반응으로 파괴되거나 변환되지 않는다. 효소는 Nomenclature
Committee of the International Union of Biochemistry에 따라 분류된다. 각 효소는
Enzyme Commission (EC) number로 표기된다. 효소는 그 작용에 따라서 산화 환원 효소,
전이 효소, 가수분해 효소, 절단 효소, 이성화 효소 및 연결 효소 등 여섯 군으로 대별된다.
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