telangiectasia
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essential telangiectasia (본태성 모세혈관 확장증)
hereditary hemorrhagic telangiectasia (유전성 출혈성 말초혈관 확장증, 유전성 출혈성 모세
혈관확장증)
hereditary telangiectasia (유전성 모세혈관 확장증)
surface telangiectasia (표면 말초혈관 확장)
telangiectasia (모세관 확장증, 모세혈관 확장증) 이미 존재하는 혈관(모세혈관, 세동맥, 세
정맥)의 영구적인 이완, 피부나 점막에서 흔히 발생되는 작은 초점상의 붉은 결손을 의미함.
telagiectasis 라고도 부른다.
D82 기타 주요 결손과 관련된 면역결핍(Immunodeficiency associated with other major defects)
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제외 : 혈관확장성 운동실조증[루이스-바아](ataxia telangiectasia[Louis-Bar])(G11.3)
D82.0 비스코트-올드리치 증후군(Wiskott-Aldrich syndrome)
혈소판감소증 및 습진을 동반한 면역결핍(Immunodeficiency with thrombocy-topenia and eczema)
D82.1 디 죠지 증후군(Di George's syndrome)
인두낭 증후군(Pharyngeal pouch syndrome)
흉선성 림프형성 부전증(Thymic alymphoplasia)
면역결핍을 동반한 흉선성 무형성 또는 형성부전(Thymic aplasia or hypoplasia with
immunodeficiency)
D82.2 단지 난장이증을 동반한 면역결핍(Immunodeficiency with short-limbed stature)
D82.3 엡스타인-바르 바이러스에 대한 유전성 결손반응에 따른 면역결핍(Immunodefic-iency following
hereditary defective response to Epstein-Barr virus)
반성 림프증식성 질환(X-linked lymphoproliferative disease)
D82.4 고면역글로불린 E 증후군(Hyperimmunoglobulin E [IgE] syndrome)
D82.8 기타 명시된 주요 결손과 관련된 면역결핍(Immunodeficiency associated with other specified major
defects)
D82.9 상세불명의 주요 결손과 관련된 면역결핍(Immunodeficiency associated with major defect,
unspecified)
E31 다선성 기능이상(Polyglandular dysfunction)
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제외 : 혈관확장성 운동실조증[루이스바](ataxia telangiectasia[Louis-Bar]) (G11.3)
근긴장성 이영양증[스타이너트](dystrophia myotonica[Steinert])(G71.1)
가성 부갑상선 기능저하증(pseudohypoparathyroidism)(E20.1)
E31.0 자가면역성 다선성 부전(Autoimmune polyglandular failure)
쉬미트 증후군(Schimidt's syndrome)
E31.1 다선성 기능항진(Polyglandular hyperfunction)
제외 : 다발성 내분비 선종증(multiple endocrine adenomatosis)(D44.8)
E31.8 기타 다선성 기능이상(Other polyglandular dysfunction)
E31.9 상세불명의 다선성 기능이상(Polyglandular dysfunction, unspecified)
G11 유전성 운동실조(Hereditary ataxia)
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제외：유전성 및 특발성 신경병증(hereditary and idiopathic neuropathy)(G60.-)
영아성 뇌성마비(infantile cerebral palsy)(G80.-)
대사 장애(metabolic disorders)(E70-E90)
G11.0 선천성 비진행성 운동실조(Congenital nonprogressive ataxia)
G11.1 조기발병 소뇌성 운동실조증(Early-onset cerebellar ataxia)
주 : 발병은 보통 20세 이전(Onset usually before the age of 20)
본태성 진전을(를) 동반한 조기발병 소뇌성 운동마비(Early-onset cerebellar ataxia with essential
tremor)
간대성 근경련증[헌트 운동실조증]을(를) 동반한 조기발병 소뇌성 운동마비(Early-onset
cerebellar ataxia with myoclonus[Hunt's ataxia])
보류성 건반사을(를) 동반한 조기발병 소뇌성 운동마비(Early-onset cerebellar ataxia with retained
tendon reflexes)
프리드라이히 운동실조(상염색체 열성)(Friedreich's ataxia(autosomal recessive))
반성열성 척수소뇌성 운동실조(X-linked recessive spinocerebellar ataxia)
G11.2 만기발병 소뇌성 운동실조(Late-onset cerebellar ataxia)
주 : 발병은 보통 20세 이후(Onset usually after the age of 20)
G11.3 DNA 복구 결손을 수반한 소뇌성 운동실조(Cerebellar ataxia with defective DNA repair)
모세혈관 확장성 운동실조[루이-바아](Ataxia telangiectasia[Louis-bar])
제외 : 코케인 증후군(Cockayne's syndrome)(Q87.1)
색소성 건피증(xeroderma pigmentosum)(Q82.1)
G11.4 유전성 강직성 대마비(强直性對麻痺)(Hereditary spastic paraplegia)
G11.8 기타 유전성 운동실조(Other hereditary ataxias)
G11.9 상세불명의 유전성 운동실조(Hereditary ataxia, unspecified)
유전성 소뇌성 운동실조(Hereditary cerebellar ataxia) NOS
유전성 소뇌성 변성(Hereditary cerebellar degeneration)
유전성 소뇌성 질환(Hereditary cerebellar disease)
유전성 소뇌성 증후군(Hereditary cerebellar syndrome)
I78 모세혈관의 질환(Diseases of capillaries)
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I78.0 유전성 출혈성 모세혈관확장증(Hereditary haemorrhagic telangiectasia)
랑뒤-오슬러-웨버병(Rendu-Osler-Weber disease)
I78.1 비신생물성 모반(Naevus, non-neoplastic)
거미상 모반(Araneus naevus)
거미상 모반(Spider naevus)
성상 모반(Stellar naevus)
제외 : 모반() NOS(D22.-)
청색 모반(blue naevus)(D22.-)
화염성 모반(flammeus naevus)(Q82.5)
모발성 모반(hairy naevus)(D22.-)
색소세포성 모반(melanocytic naevus)(D22.-)
색소 모반(pigmented naevus)(D22.-)
포도주색 모반(portwine naevus)(Q82.5)
붉은 모반(sanguineous naevus)(Q82.5)
딸기상 모반(strawberry naevus)(Q82.5)
관성 모반(vascular naevus) NOS(Q82.5)
사마귀성 모반(verrucous naevus)(Q82.5)
I78.8 기타 모세혈관의 질환(Other diseases of capillaries)
I78.9 상세불명의 모세혈관 질환(Disease of capillaries, unspecified)
M34 전신성 경화증(Systemic sclerosis)
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포함：경피증(scleroderma)
제외：국한성 경피증(circumscribed scleroderma)(L94.0)
신생아 경피증(neonatal scleroderma)(P83.8)
M34.0 진행성 전신성 경화증(Progressive systemic sclerosis)
M34.1 중화요리점 증후군(CR(E)ST syndrome)
석회침착증, 레이노현상, 식도성 기능장애, 수지경화증,
모세혈관확장증의 조합(Combination of calcinosis, Raynaud's phenomenon, (o)esophageal
dysfunction, sclerodactyly, telangiectasia)
M34.2 약물 및 화학약품에 의해 유발된 전신성 경화증(Systemic sclerosis induced by drugs and
chemicals)
원한다면 약물을 감별하기 위해 추가로 외인분류번호(XX장)를 사용할 것.
M34.8 기타 형태의 전신성 경화증(Other forms of systemic sclerosis)
폐 침습을 동반한 전신성 경화증＋(Systemic sclerosis with lung involvement＋)(J99.1*)
근병증을 동반한 전신성 경화증(Systemic sclerosis with myopathy)(G73.7*)
M34.9 상세불명의 전신성 경화증(Systemic sclerosis, unspecified)
Q85 달리 분류되지 않은 모반증(Phakomatoses, NEC)
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제외：모세혈관확장성 운동실조[루이스-바](ataxia telangiectasia[Louis-Bar])(G11.3)
가족성 자율신경 부조증[라일리-데이](familial dysautonomia[Riley-Day])(G90.1)
Q85.0 신경섬유종증(비악성)(Neurofibromatosis (nonmalignant))
폰 렉클링하우젠 병(Von Recklinghausen's disease)
Q85.1 결절성 경화증(Tuberous sclerosis)
부르느뷰 병(Bourneville's disease)
결절성 경화증(Epiloia)
Q85.8 달리 분류되지 않은 기타 모반증(Other phakomatoses, NEC)
포이츠-제거스 증후군(Peutz-Jeghers Syndrome)
스터지-베버(-디미트리) 증후군(Sturge-Weber(-Dimitri) Syndrome)
폰 히펠-린다우 증후군(Von Hippel-Lindau Syndrome)
제외：멕켈-그루버 증후군(Meckel-Gruber syndrome)(Q61.9)
Q85.9 상세불명의 모반증(Phakomatosis, unspecified)
과오종증(Hamartosis) NOS
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