혈우병
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bleeder ［ｂｌ´ｉ:ｄ∂ｒ］ 피를 잘 흘리는 사람, 혈우병자
hemophiliac ［ｈ｀ｉ:ｍ∂ｆ´ｉｌｉ｀æｋ］ 혈우병 환자, 혈우병의
hemophilia ［ｈ｀ｉ:ｍ∂ｆ´ｉｌｉ∂］ 혈우병
Some disorders, such as hemophilia, are hereditary.
혈우병과 같은 질환은 유전에 의한 것이다.
[위키] 혈우병 Haemophilia
[百] 혈우병 (血友病) hemophilia
[百] 혈우병성관절증 (血友病性關節症) hemophilic arthropathy
[百Br] 혈우병 [ 血友病, hemophilia ]
[生] Hemophilia (혈우병) (血友病)
blood clotting factor (혈액 응고 인자) 혈액 응고에 관여하는 인자들을 말하며 이 결핍에
의해 응고장애를 일으킨다. 제 1인자 즉 피브리노겐에서 제 12인자까지 있는데 6인자는 결
번이므로 열 한개의 혈액응고 인자가 현재 인정되고 있다. 제 8인자는 유전적 결핍이 혈우
병 A. 제 4인자의 유전적 결핍이 혈우병 B이다.
glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency anemia (glucose-6-phosphate
dehydrogenase 결핍성 빈혈) 6-인산 포도당 탈수소 효소 결핍증. 가장 흔한 선천성 대사장
애 질환으로서 정도의 차이는 있으나 용혈성 빈혈에 걸리기 쉽다. G6PD와, Xq28은 제2색
약, 제1색약, 혈우병 A의 유전자와 관련이 있다. 취약성 X 증후군과 HPRT 결핍증의 유전
자와도 관련이 있다. G6PD 유전자는 매우 다양하여 300개 이상의 변형이 있다.
hemophilia (혈우병) 선천성 출혈성 질환의 한 가지로 제Ⅷ인자의 결여 또는 저하가 원인이
다. 이의 유전형식은 남성의 반성 열성 유전이다. 그 이유는 유전자가 X 염섹체상에 위치하
고 있기 때문이다.
hemophilia A (혈우병 A) 제Ⅷ인자의 결핍에 기인하는 혈우병.
D66 유전성 제8인자 결핍증(Hereditary factor Ⅷ deficiency)
-
제8인자(기능적 장애를 동반) 결핍증(Deficiency factor Ⅷ(with functional defect))
혈우병(Haemophilia) NOS
혈우병 A형(Haemophilia A)
전형적 혈우병(C-assical haemophilia)
제외：혈관 결손이 있는 제8인자 결핍증(factor Ⅷ deficiency with vascular defect)(D68.0)
D67 유전성 제9인자 결핍증(Hereditary factor Ⅸ deficiency)
-
크리스마스 질환(Christmas disease)
제 9인자(기능적 장애를 동반) 결핍증(factor Ⅸ (with functional defect) deficiency)
혈장트롬보플라스틴성분[PTC] 결핍증(plasma thromboplastin component[PTC])
혈우병 B형(Haemophilia B)
D68 기타 응고 결함(Other coagulation defects)
-
제외：유산이나 자궁외 및 기태 임신이 합병된 것(those complicating abortion or ectopic or molar
pregnancy)(O00-O07, O08.1)
임신, 출산 및 산욕이 합병된 것(those complicating pregnancy, childbirth and the
puerperium)(O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 폰 빌레브란트 병(Von Willebrand's disease)
맥관성혈우병(Angiohaemophilia)
혈관결손이 있는 제 8인자 결핍증(Factor Ⅷ deficiency with vascular defect)
혈관성 혈우병(Vascular haemophilia)
제외：모세혈관 파열성(유전성)(capillary fragility(hereditary))(D69.8)
제 8인자 결핍증(factor Ⅷ deficiency) NOS(D66)
기능적 결함을 동반한 제8인자 결핍증(factor Ⅷ deficiency with functional defect)(D66)
D68.1 유전성 제 11인자 결핍증(Hereditary factor ⅩⅠ deficiency)
혈우병 C형(Haemophilia C)
혈장 트롬보플라스틴 전구물질 결핍증(Plasma thromboplastin antecedent[PTA] deficiency)
D68.2 기타 응고인자의 유전성 결핍증(Hereditary deficiency of other clotting factors)
선천성 섬유소원결핍혈증(Congenital afibrinogenaemia)
AC 글로불린 결핍증(AC globulin deficiency)
프로악셀레린 결핍증(Proaccelerin deficiency)
제1 [섬유소원] 인자의 결핍증(deficiency of [fibrinogen] factor)
제2 [프로트롬빈] 인자의 결핍증(deficiency of [prothrombin] factor)
제5 [불안정]인자의 결핍증(deficiency of [labile] factor)
제7 [안정]인자의 결핍증(deficiency of [stable] factor)
제10 [스튜어트-프라워] 인자의 결핍증(deficiency of [Stuart-Prower] factor)
제12 [하게만] 인자의 결핍증(deficiency of [Hageman] factor)
제13 [섬유소 안정성] 인자의 결핍증(deficiency of [fibrin-stabilizing] factor)
이섬유소원혈증(선천성)(Dysfibrinogenaemia(congenital))
저프로콘버틴혈증(Hypoproconvertinaemia)
오우렌병(Owren's disease)
D68.3 순환성 항응고물에 의한 출혈성 장애(Haemorrhagic disorder due to circulation anticoagulants)
고헤파린혈증(Hyperheparinaemia)
항트롬빈 증가 (Increase in antithrombin)
항-Ⅷa 증가(Increase in anti- Ⅷ a)
항-Ⅸa 증가(Increase in anti- Ⅸ a)
항-Ⅹa 증가(Increase in anti-Ⅹ a)
항-�튮 증가(Increase in anti-ⅩⅠa)
투여된 항응고제를 명기하고자 원한다면 추가로 외인분류번호(XX장)을 사용할 것.
D68.4 후천성 응고인자 결핍증(Acquired coagulation factor deficiency)
간질환에 의한 응고인자 결핍증(Deficiency of coagulation factor due to liver disease)
비타민 K 결핍에 의한 응고인자 결핍(Deficiency of coagulation factor due to vitamin K deficiency)
제외：신생아의 비타민 K 결핍증(vitamin K deficiency of newborn)(P53)
D68.8 기타 명시된 응고 결함(Other specified coagulation defects)
전신성 홍반성루푸스 억제인자의 존재(Presence of systemic lupus erythematosus [SLE] inhibitor)
D68.9 상세불명의 응고 결함(coagulation defect, unspecified)
M36* 달리 분류된 질환에서의 결합조직의 전신성 장애(Systemic disorders of connective tissue in diseases
classified elsewhere)
-
제외：달리 분류된 질환에서의 관절병증(arthropathies in disease classified elsewhere)(M14.-*)
M36.0*신생물성 질환에서의 피부(다발성)근염(Dermato(poly)myositis in neoplastic disease)(C00-D48
＋)
M36.1*신생물성 질환에서의 관절병증(Arthropathy in neoplastic disease)(C00-D48+)
백혈병 에서의 관절병증(Arthropathy in leukaemia)(C91-C95＋)
악성 조직구증(malignant histiocytosis)(C96.1＋)
다발성 골수종(multiple myeloma)(C90.0＋)
M36.2*혈우병성 관절병증(Haemophilic arthropathy)(D66-D68＋)
M36.3*기타 혈액장애에서의 관절병증(Arthropathy in other blood disorders)(D50-D76＋)
제외：헤노흐(-쉔라인)자반병에서의 관절병증(arthropathy in Henoch(-Schonlein)
purpura)(M36.4*)
M36.4*달리 분류된 과민성 반응에서의 관절병증(Arthropathy in hypersensitivity reactions classified
elsewhere)
헤노흐(-쉔라인) 자반병에서의 관절병증(Arthropathy in Henoch(-Schonlein) purpura)(D69.0+)
M36.8*달리 분류된 기타 질환에서의 결합조직의 전신성 장애(Systemic disorders of connective tissue
in other diseases classified elsewhere)
저감마글로불린혈증에서의 결합조직의 전신성 장애(Systemic disorders of connective tissue in
hypogammaglobulinaemia)(D80.-＋)
조직흑변증에서의 결합조직의 전신성 장애(Systemic disorders of connective tissue in
ochronosis)(E70.2＋)
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